山东大学学报(医学版) ›› 2009, Vol. 47 ›› Issue (12): 119-121.
郭鹏 1 ,黄宁2,葛林阜2
GUO Peng 1 , HUANG Ning 2 , GE Linfu 2
摘要:
目的探讨异基因外周血造血干细胞移植(allo—PBSCT)对儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法8例接受allo—PBSCT治疗的SAA 患儿均为血缘供体移植,男6例,女2例,7~14岁,中位年龄为11岁。4例患儿为急性SAAI型,其中2例移植前合并重型感染且未能完全控制;另4例患儿为SAAⅡ型,患儿移植前大多经包括环孢菌素A(CSA)在内的多种治疗无效。诊断至移植的时间为1~45个月,中位时间为13个月。预处理方案由低剂量环磷酰胺(CTX)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)组成,采用CsA+短程甲氨蝶呤(MTX)方案预防移植物抗宿主病(GVHD)。以DNA短串联重复序列多态性分析(STRPCR)检测学植入依据。结果患者移植后均获造血重建,中性粒细胞绝对值≥0.5×109/L和血小板计数≥20×109/L的中位时间分别为移植后+12.75d(+10~+15d)和+19.88d(+15~+32d)。8例患儿均为完全供体型植入,其中1例移植后10个月出现外周血白细胞、红细胞、血小板计数逐渐下降,STRPCR显示移植排斥,经ATG、CsA 等药物治疗逐渐恢复自身造血。1例患儿出现Ⅱ度急性GVHD,1例出现局限性慢性GVHD。随访15~50个月,中位数为29个月,8例SAA患儿均存活。结论采用以免疫抑制为主的ATG/ALG+CTX预处理方案进行allo—PBSCT能够有效治疗儿童SAA,移植相关并发症少,值得临床推广应用。
中图分类号:
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